โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย(Thalassemia)

โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย(Thalassemia)

          โรคโลหิตจาง หรือที่เรียกว่าโรคซีดนั้น มีโอกาสพบได้บ่อยในเด็กไทย ไม่ว่าจะช่วงวัยเด็กทารก เด็กวัยเตาะแตะ เด็กวัยเรียนหรือเด็กวัยรุ่นการที่จะวินิจฉัยโรคโลหิตจาง ทำโดยการตรวจเลือด และพบว่าเด็กผู้นั้นมีจำนวนเม็ดเลือดแดงน้อยกว่า หรือมีปริมาณฮีโมโกลบิน (ซึ่งเป็นโปรตีนที่เป็นองค์ประกอบหลักในเม็ดเลือดแดง) ต่ำกว่าเกณฑ์มาตรฐานในเด็กอายุนั้น ๆ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดในเด็กไทย คือภาวะขาดสารอาหารที่จำเป็นหรือขาดธาตุเหล็ก ซึ่งการดูแลเลี้ยงเด็กที่ถูกต้อง ให้รับประทานอาหารที่มีประโยชน์ ให้ทานยาบำรุงเลือดที่เหมาะสม ขจัดสาเหตุที่ทำให้เด็กเสียเลือดเรื้อรัง เช่น โรคพยาธิ สามารถรักษาโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กให้หายได้

         อย่างไรก็ตาม โรคโลหิตจางที่เป็นปัญหาสำคัญและพบได้บ่อยในคนไทย ไม่ว่าเด็กหรือ ผู้ใหญ่คือ โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย (Thalassemia and Hemoglobinopathies) ซึ่งเป็นโรค ทางกรรมพันธุ์ โรคนี้สามารถถ่ายทอดได้จากบิดามารดาที่เป็นพาหะ (หรือมีภาวะแฝง) มาสู่บุตร ทำให้บุตรป่วยได้โดยที่บิดามารดาไม่จำเป็นต้องมีอาการผิดปกติเลย ประเทศไทยเรามีประชาชนที่เป็นพาหะของธาลัสซีเมียต่าง ๆ รวมกันประมาณ 20-30 % ของประชากรทั้งหมด และคู่สมรสที่เป็นพาหะของธาลัสซีเมียประเภทเดียวกัน เมื่อให้กำเนิดบุตรแต่ละคนจะมีโอกาสป่วยเป็นโรค ธาลัสซีเมียได้ 25 % หรือ 1 ใน 4

โรคโลหิตจางธาลัสซีเมียที่สำคัญในประเทศไทย

          โรคโลหิตจางธาลัสซีเมียมีหลายประเภท ที่สำคัญในเมืองไทยคือ กลุ่มแอลฟ่าธาลัสซีเมียและกลุ่มเบต้าธาลัสซีเมีย (Alpha – and Beta – Thalassemia diseases) กลุ่มแอลฟ่าธาลัสซีเมียนั้น ถ้าเป็นแบบรุนแรง (Hemoglobin Bart hydrops fetalis) จะทำให้เด็กตาย คลอดหรือเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์มารดาได้ ถ้าเป็นแบบรุนแรงปานกลาง (Hemoglobin H disease)
           ผู้ป่วยเด็กจะมีอาการซีดเรื้อรัง ตับม้ามโต ต้องได้รับเลือดทดแทนเป็นครั้งคราว โดยเฉพาะเวลาที่มีไข้หรือเจ็บป่วยไม่สบาย เด็กจะซีดลงเร็วมาก เนื่องจากเม็ดเลือดแดงจะแตกทำลายเร็วขึ้นอย่างมาก สำหรับกลุ่มเบต้าธาลัสซีเมีย แบบที่มีอาการรุนแรงคือ โฮโมซัยกัสเบต้าธาลัสซีเมีย (Homozygous Beta Thalassemia) ผู้ป่วยเด็กจะเริ่มมีอาการซีดมากตั้งแต่อายุ 6 เดือน เป็นต้นไป ตัวเหลือง ท้องป่อง ตับโต ม้ามโตมาก ร่างกายเจริญเติบโตช้า ตัวเตี้ยแคระแกรน โครงสร้างใบหน้าเปลี่ยนแปลงผิดปกติ (Thalassemia facies) มีโรคเจ็บป่วยอื่นแทรกซ้อนง่าย ในรายที่เป็นรุนแรงผู้ป่วยต้องได้รับเลือดทดแทนอย่างสม่ำเสมอทุก 2-4 สัปดาห์ จึงจะดำรงชีวิตอยู่ได้ มิฉะนั้นสุขภาพจะทรุดโทรมอย่างมาก ซีดมากจนหัวใจวายและมีอายุสั้น การรักษาโรคธาลัสซีเมีย

          การปลูกถ่ายเซลต้นกำเนิดเม็ดเลือด เป็นหนทางเดียวที่จะรักษาโรคธาลัสซีเมียให้หายขาดได้ โดยได้รับจากพี่น้องหรือผู้บริจาคทีมี HLA ตรงกัน ส่วนการรักษาประคับประครองตามอาการอื่น ๆ ได้แก่ การให้เลือดทดแทนอย่างสม่ำเสมอตลอดไป ร่วมกับการให้ยาขับเหล็กอย่างต่อเนื่อง เนื่องจากผู้ป่วยจะมีภาวะธาตุเหล็กที่มากเกินไป จะเป็นอันตรายต่อตับ ตับอ่อน ต่อมไร้ท่อ และหัวใจ นอกจากนี้ผู้ป่วยควรได้รับประทานยาบำรุงเม็ดเลือดโฟลิค (Folic acid) ทุกวันไปตลอดชีวิต ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสูงและหลีกเลี่ยงยาบำรุงที่มีธาตุเหล็ก ผู้ป่วยบางรายมีม้ามโตมากหรือมีอาการซีดลงเร็วมาก จนต้องให้เลือดบ่อยขึ้น แพทย์อาจจะต้องพิจารณาผ่าตัดม้ามออกเมื่อผู้ป่วยมีอายุเกิน 5 ปีแล้ว วิธีการต่าง ๆ เหล่านี้เพื่อช่วยยืดอายุผู้ป่วยให้นานที่สุดเท่าที่จะทำได้
 

          โรคโลหิตจางในเด็กไทย ยังมีโรคอื่น ๆ ที่พบได้อีกหลายโรคซึ่งกุมารแพทย์ผู้ชำนาญทางโลหิตวิทยา สามารถให้ความรู้และคำปรึกษาแนะนำกับท่านได้

 

สอบถามข้อมูลเพิ่มเติมได้ที่  รพ.วิภาวดี